國家衛(wèi)生計生委辦公廳關(guān)于實施有關(guān)病種臨床路徑的通知
國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2017〕537號
各省、自治區(qū)、直轄市衛(wèi)生計生委，新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團衛(wèi)生局：
??為進一步推進深化醫(yī)藥衛(wèi)生體制改革，規(guī)范診療行為，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，我委持續(xù)推進臨床路徑管理工作，委托中華醫(yī)學(xué)會組織專家制（修）訂了23個專業(yè)202個病種的臨床路徑。上述臨床路徑已在中華醫(yī)學(xué)會網(wǎng)站（網(wǎng)址http://www.cma.org.cn/col/col41/index.html）上發(fā)布，供衛(wèi)生計生行政部門和醫(yī)療機構(gòu)參考使用。
?國家衛(wèi)生計生委辦公廳
2017年5月31日
（2017年縣醫(yī)院適用版）
一、原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
（一）適用對象。
第一診斷為初治原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜。
（二）診斷依據(jù)。
根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）和中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會止血與血栓學(xué)組，成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2016年版) [J]，中華血液學(xué)雜志,2016,37( 2 ): 89-93。
ITP的診斷是臨床排除性診斷，其診斷要點如下：
1．至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常。
2．脾臟一般不增大。
3．骨髓檢查：巨核細胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。
4．須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導(dǎo)的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。
（三）選擇治療方案的依據(jù)。
根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版） 和中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會止血與血栓學(xué)組， 成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2016年版) [J]，中華血液學(xué)雜志,2016,37( 2 ): 89-93。
1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。
2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。
（1）靜脈輸注丙種球蛋白。
（2）輸注血小板。
（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。
（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3?原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病編碼。
2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)<20×109/L，或伴有出血表現(xiàn)或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。
3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。
（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查需2-3天。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；
（3）胸片、心電圖、腹部B超；
2.發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；
3.骨髓形態(tài)學(xué)檢查。
（七）治療開始于診斷第1天。
（八）治療選擇。
1.糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，應(yīng)及時進行檢查并給予補鈣等預(yù)防治療。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還可出現(xiàn)高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應(yīng)，也應(yīng)及時檢查處理。。
（1）潑尼松：起始劑量為1.0 mg·kg-1·d-1(分次或頓服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15 mg/d)，如不能維持應(yīng)考慮二線治療，治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。
（2）大劑量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d×4 d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復(fù)1個療程。治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護胃黏膜。
2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。
（1）常用劑量400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg給藥1次(嚴重者每天1次、連用2 d)。必要時可以重復(fù)。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。
（2）輸注血小板。
（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。
不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續(xù)3天以上。
（十）變異及原因分析。
經(jīng)治療后，連續(xù)檢測血常規(guī)兩次，血小板持續(xù)低于10×109/L并大于1周，則退出該路徑。?
二、原發(fā)性免疫性血小板減少癥臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ICD-10：D69.3?）
患者姓名：?性別：?年齡：門診號：?住院號：
住院日期：年月日???出院日期：年月??日??標(biāo)準(zhǔn)住院日?14?天內(nèi)
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時間
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住院第1天
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住院第2天
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主
要
診
療
工
作
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□?詢問病史及體格檢查
□?完成病歷書寫
□?開化驗單
□?上級醫(yī)師查房，初步確定診斷
□?對癥支持治療
□?向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書（必要時）
□?患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書
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□?上級醫(yī)師查房
□?完成入院檢查
□?骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)檢查）
□?繼續(xù)對癥支持治療
□?完成必要的相關(guān)科室會診
□?完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫
□?向患者及家屬交待病情及其注意事項
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重
?
點
?
醫(yī)
?
囑
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長期醫(yī)囑：
□?血液病護理常規(guī)
□?一級護理
□?飲食
□?視病情通知病重或病危
□?其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血
□?肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、腫瘤系列
□??血小板自身抗體檢測 MAIPA（有條件時）
□?14C呼氣試驗
□?胸片、心電圖、腹部B超或全身CT（有條件時）
□?輸注血小板（有指征時）
□?其他醫(yī)囑
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長期醫(yī)囑：
□?患者既往基礎(chǔ)用藥
□?其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?血常規(guī)
□?骨穿
□?骨髓形態(tài)學(xué)
□?輸注血小板（有指征時）
□?其他醫(yī)囑
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主要
護理
工作
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□?介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備
□?入院護理評估
□?宣教
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□?觀察患者病情變化
□?血液病知識宣教
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病情
變異
記錄
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□無 ?□有，原因：
1.
2.
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□無 ?□有，原因：
1.
2.
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護士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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?
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時間
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住院第3-13天
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出院日
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主
要
診
療
工
作
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□?上級醫(yī)師查房
□?復(fù)查血常規(guī)
□?觀察血小板變化
□?根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷
□?根據(jù)其他檢查結(jié)果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病
□?開始治療
□?保護重要臟器功能
□?注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對癥處理
□?完成病程記錄
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□?上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院
□?完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等
□?向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等
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重
?
點
?
醫(yī)
?
囑
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長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：
□?糖皮質(zhì)激素：常規(guī)劑量(潑尼松1mg?Kg-1???d-1)或短療程大劑量給藥（地塞米松40mg?d-1×4d）
□?丙種球蛋白400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg給藥1次(嚴重者每天1次、連用2 d)（必要時）
□?重要臟器保護：抑酸、補鈣等
□?其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑：
□?復(fù)查血常規(guī)
□?復(fù)查血生化、電解質(zhì)
□?輸注血小板（有指征時）
□?對癥支持
□?其他醫(yī)囑
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出院醫(yī)囑：
□?出院帶藥
□?定期門診隨訪
□?監(jiān)測血常規(guī)
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護理
工作
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□?觀察病情變化
□?護理評估
□?宣教
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□?指導(dǎo)辦理出院手續(xù)
□?血液病知識宣教
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病情
變異
記錄
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□無 ?□有，原因：
1.
2.
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□無 ?□有，原因：
1.
2.
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護士
簽名
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醫(yī)師
簽名
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